La estenosis aórtica congénita corresponde a un estrechamiento de la válvula aórtica presente al nacer. Su importancia varía de un caso a otro y determina la frecuencia del seguimiento y las opciones de tratamiento.
¿Qué es?
La válvula aórtica actúa como la puerta de salida del corazón. Se abre para permitir que la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. salga del ventrículo izquierdo y entre en la aorta, la gran arteria encargada de distribuir la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. oxigenada a todo el organismo. Cuando esta puerta es demasiado estrecha, el corazón debe realizar un mayor esfuerzo para impulsar la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. hacia adelante.
Apertura y cierre de la válvula aórtica
El funcionamiento del corazón sigue un ciclo compuesto por dos fases: un período de llenado, durante el cual el músculo cardíaco se relaja, y una fase de contracción, en la que expulsa la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado..
Cuando el ventrículo izquierdo se contrae y la presión dentro del corazón supera la de la aorta, la válvula aórtica se abre, permitiendo la eyección de la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. hacia esta arteria.
Una vez cumplida esta función, el corazón se relaja y entra en su fase de reposo. La sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. presente en la aorta tiende entonces de forma natural a regresar hacia el ventrículo debido a la caída de la presión. Este movimiento provoca el cierre inmediato de las valvas de la válvula aórtica, impidiendo cualquier retorno de la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. hacia el corazón.
Este mecanismo puede imaginarse como paracaídas invertidos que se despliegan para bloquear el paso hacia atrás.
El estrechamiento de la válvula aórtica
Cuando la apertura es demasiado estrecha, el corazón debe trabajar más para mantener una circulación sanguínea adecuada. A largo plazo, este esfuerzo adicional puede provocar fatiga del músculo cardíaco.
El estrechamiento puede ser leve, moderado o grave, según la estructura de la válvula y la resistencia que ofrece al paso de la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado..
En las formas congénitas, la anomalía está presente desde el nacimiento y resulta de un desarrollo anormal de la válvula durante la vida fetal. Las manifestaciones pueden aparecer muy temprano o, por el contrario, permanecer silenciosas durante muchos años, dependiendo de la magnitud del estrechamiento.
La anomalía más frecuente
La malformación congénita más común de la válvula aórtica es la válvula bicúspide, es decir, una válvula formada por dos valvas en lugar de las tres habituales. Afecta aproximadamente al 2 % de la población.
Para leer: Válvula aórtica bicúspide
En algunas personas, la válvula puede incluso tener una sola valva; en ese caso se habla de una válvula unicúspide.
Una válvula bicúspide o unicúspide no está necesariamente estrechada al nacer, pero tiende a engrosarse y calcificarse con el tiempo, lo que puede conducir progresivamente a una estenosis.
Otras posibles localizaciones del estrechamiento
En algunos casos, la obstrucción no se encuentra en la válvula propiamente dicha, sino en la región situada justo por debajo o por encima de ella.
- Debajo de la válvula (estenosis subaórtica)
Algunas personas nacen con un crecimiento anormal o un anillo de tejido justo debajo de la válvula aórtica. Esta formación puede dificultar el paso de la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. cuando el corazón se contrae. El grado de obstrucción puede variar de leve a grave, según el tamaño de la anomalía. - Por encima de la válvula (estenosis supravalvular)
Esta forma es mucho más rara y suele encontrarse en el contexto de síndromes genéticos específicos.
Diagnóstico prenatal
Cuando la estenosis aórtica es grave, en ocasiones puede detectarse antes del nacimiento durante la ecografía fetal de rutina.
Algunos hallazgos pueden despertar la sospecha :
- como un ventrículo izquierdo dilatado o engrosado,
- un movimiento limitado de las valvas de la válvula aórtica
- o una alteración del flujo sanguíneo a través de la válvula.
En estas situaciones, el médico puede recomendar una ecocardiografía fetal especializada, realizada por un equipo con experiencia en cardiología prenatal.
Por qué este diagnóstico es importante
Un diagnóstico establecido antes del nacimiento permite :
- planificar el parto en un centro con un equipo de cardiología pediátrica,
- preparar una intervención rápida si la estenosis se considera crítica desde el nacimiento,
- informar y acompañar a los padres explicando el pronóstico y las etapas de seguimiento previstas.
Particularidades de la circulación en el feto
Durante la vida fetal, los pulmones aún no se utilizan para la respiración. Es la placenta la que se encarga de todos los intercambios vitales: aporta oxígeno a la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. del bebé y elimina el dióxido de carbono.
En esta etapa, solo una pequeña cantidad de sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. se dirige a los pulmones para permitir su desarrollo. La mayor parte del flujo sanguíneo los evita gracias a dos vías naturales:
- El foramen oval, una abertura situada entre las dos aurículasLas aurículas son las dos cavidades superiores del corazón. Actúan como reservorios de sangre que luego llenarán los ventrículos. del corazón, permite que la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. pase directamente del lado derecho al izquierdo sin atravesar los pulmones.
- El conducto arterioso, un conducto que conecta la arteria pulmonar con la aorta, ofrece una segunda vía de derivación. Permite que otra parte de la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. llegue a la circulación general sin pasar por los pulmones.
Estos mecanismos son esenciales antes del nacimiento y se cierran de forma natural poco después, cuando el recién nacido comienza a respirar por sí mismo.
El nacimiento: un período particularmente importante
En los casos de estenosis aórtica grave, el nacimiento representa un momento crítico, ya que el conducto arterioso suele cerrarse durante las primeras horas de vida.
Una vez cerrada esta vía, la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. debe pasar obligatoriamente por la vía normal, es decir, a través de la válvula aórtica y la aorta ascendente.
Si existe un estrechamiento importante, el ventrículo izquierdo debe realizar un esfuerzo considerable para impulsar la sangreLa sangre se compone de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno y el dióxido de carbono. Los glóbulos blancos son nuestro sistema de defensa. Las plaquetas evitan el sangrado. a todo el cuerpo, lo que puede provocar rápidamente:
- un deterioro del estado del recién nacido, como palidez, respiración rápida o presión arterial baja;
- una disminución de la perfusión sanguínea al cerebro y al resto del organismo;
- un riesgo de insuficiencia cardíaca aguda.
Por esta razón, en los casos graves detectados antes o inmediatamente después del nacimiento, puede administrarse un medicamento (prostaglandina) para mantener el conducto arterioso abierto de forma temporal, con el fin de estabilizar al bebé y preparar una intervención.
Descubrimiento después del nacimiento
Cuando la estenosis aórtica congénita no se ha identificado antes del nacimiento, puede manifestarse más tarde.
En el recién nacido, una forma grave puede asociarse a un soplo cardíaco, dificultades respiratorias, mala coloración de la piel o bajo apetito.
Para leer: Soplo cardíaco
Durante la infancia o la adolescencia, el diagnóstico se realiza con frecuencia de manera incidental durante un examen médico de rutina.
En el adulto, puede establecerse más tarde, tras la aparición de síntomas con el esfuerzo, durante el estudio de una arritmia o en el contexto de otro examen médico.
Evolución
La evolución varía según el tipo y la gravedad de la estenosis. Las formas leves pueden permanecer estables durante muchos años, incluso toda la vida.
En las formas moderadas o graves, el ventrículo izquierdo se engrosa progresivamente para compensar el esfuerzo adicional, pero esta adaptación acaba alcanzando sus límites.
Sin tratamiento adecuado, una estenosis importante puede conducir a insuficiencia cardíaca, trastornos del ritmo o, más raramente, a muerte súbita.
Seguimiento
La estenosis aórtica congénita requiere un seguimiento regular a lo largo de toda la vida.
La frecuencia de las consultas depende de la gravedad del estrechamiento: algunos pacientes se someten a una ecocardiografía anual, mientras que otros pueden ser evaluados cada dos, tres o cinco años, según la estabilidad de su condición.
Precauciones
-Actividad física
En las formas leves, la mayoría de las actividades físicas aeróbicas —como caminar, andar en bicicleta o nadar— están permitidas.
En cambio, cuando la estenosis es moderada o grave, los esfuerzos intensos o competitivos suelen estar desaconsejados.
Los ejercicios de musculación intensa deben evitarse independientemente de la gravedad, debido a una posible fragilidad de la pared de la aorta. Este tipo de esfuerzo sostenido puede favorecer una dilatación prematura de la aorta.
-Prevención de la infección de la válvula
La prevención de la endocarditis infecciosa se basa principalmente en una buena higiene bucodental y en la necesidad de acudir al dentista de forma anual.
Ya no es necesario tomar antibióticos de manera preventiva durante las visitas dentales.
Para leer: Prevención de la endocarditis bacteriana
-Proyecto de embarazo
En las mujeres, es fundamental hablar con el cardiólogo sobre cualquier proyecto de embarazo.
Una estenosis aórtica grave no corregida constituye una contraindicación para el embarazo, debido al alto riesgo de complicaciones tanto para la madre como para el bebé.
-Cribado familiar
El cribado familiar mediante ecocardiografía se recomienda únicamente en los casos de válvula aórtica bicúspide.
Afecta a los miembros de la familia inmediata, es decir, padres, hermanos y hermanas.
No se recomienda ningún cribado sistemático para las formas subvalvulares o supravalvulares de la estenosis aórtica.
Tratamiento
Las opciones terapéuticas dependen tanto de la localización de la estenosis como de su grado de gravedad.
A – Formas valvulares
En las formas valvulares leves o moderadas, un seguimiento cuidadoso suele ser suficiente durante muchos años.
Cuando la estenosis se vuelve importante, puede considerarse una valvuloplastia con balón en niños o adolescentes.
Este procedimiento consiste en separar temporalmente las valvas de la válvula mediante un pequeño balón inflado en su interior. Mejora la circulación sanguínea, pero sus efectos suelen ser temporales.
En los adultos, esta técnica es ineficaz, ya que la válvula suele ser demasiado rígida y estar calcificada.
1- Reemplazo de la válvula
En el adulto, el reemplazo valvular suele hacerse necesario. Existen varias opciones:
- Prótesis biológica, fabricada a partir de tejidos animales
- Prótesis mecánica
- Procedimiento de Ross, en el que la válvula pulmonar del propio paciente sustituye a la válvula aórtica enferma; posteriormente, la válvula pulmonar se reemplaza por un injerto
Este enfoque tiene la ventaja de proporcionar una válvula viva que puede crecer con el niño y de preservar una función valvular natural sin necesidad de anticoagulación permanente. Sin embargo, crea dos zonas operadas, lo que puede requerir una reintervención posterior, en particular para reemplazar el injerto pulmonar.
2- Otros enfoques
El reemplazo valvular percutáneo (TAVI), ampliamente utilizado en personas de edad avanzada, rara vez está indicado en las formas congénitas, ya que la morfología de estas válvulas suele ser demasiado particular para este tipo de intervención.
B – Formas subvalvulares
En las estenosis subvalvulares, la cirugía tiene como objetivo principal retirar la membrana fibrosa o remodelar la vía de salida del ventrículo izquierdo con el fin de restablecer un flujo sanguíneo normal.
C – Formas supravalvulares
Las estenosis supravalvulares, que son menos frecuentes, pueden requerir en algunos casos una intervención quirúrgica para ensanchar la porción inicial de la aorta.
Evaluación de riesgos y beneficios
Independientemente del tipo de estenosis, la decisión de tratar se basa en un equilibrio entre los beneficios esperados, los riesgos de la intervención y el estado general del paciente. El seguimiento con un cardiólogo es esencial para determinar el momento más adecuado para actuar.
En resumen
La estenosis aórtica congénita puede afectar a la válvula, a la región situada justo antes de ella o justo después. Cuando la obstrucción es grave, en ocasiones puede detectarse antes del nacimiento, lo que permite una atención óptima desde los primeros momentos de vida.
Un seguimiento regular y adaptado es esencial para preservar la función cardíaca y prevenir complicaciones.
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