La sténose aortique congénitale correspond à un rétrécissement de la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> présent à la naissance. Son importance varie d’un cas à l’autre et détermine la fréquence du suivi et les options de traitement.
Qu’est-ce que c’est ?
La valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> agit comme la porte de sortie du cœur. Elle s’ouvre pour permettre au sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> de quitter le ventricule gauche et d’entrer dans l’aorte, la grande artère chargée de distribuer le sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> oxygéné à l’ensemble de l’organisme. Lorsque cette porte est trop étroite, le cœur doit fournir un effort accru pour propulser le sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> vers l’avant.
Ouverture et fermeture de la valve aortique
Le fonctionnement du cœur suit un cycle composé de deux phases : une période de remplissage, durant laquelle le muscle cardiaque se relâche, et une phase de contraction, au cours de laquelle il expulse le sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >>.
Lorsque le ventricule gauche se contracte et que la pression à l’intérieur du cœur dépasse celle de l’aorte, la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> s’ouvre, permettant l’éjection du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> vers cette artère.
Une fois ce travail accompli, le cœur se relâche et entre dans sa phase de repos. Le sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> présent dans l’aorte tend alors naturellement à refluer vers le ventricule en raison de la chute de pression. Ce mouvement provoque la fermeture immédiate des feuillets de la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >>, empêchant tout retour du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> vers le cœur.
On peut se représenter ce mécanisme comme des parachutes inversés qui se déploient pour bloquer le passage arrière.
Le rétrécissement de la valve aortique
En présence d’une ouverture trop étroite, le cœur doit travailler davantage pour maintenir une circulation sanguine adéquate. À long terme, ce surcroît d’effort peut entraîner une fatigueCette sensation d’être fatigué s’exprime d’une manière variable d’une personne à l’autre, malgré des conditions physiques ou un état de santé similaires. >> du muscle cardiaque.
Le rétrécissement peut être léger, modéré ou sévère, selon la structure de la valve et la résistance qu’elle oppose au passage du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >>.
Dans les formes congénitales, l’anomalie est présente dès la naissance et résulte d’un développement anormal de la valve durant la vie fœtale. Les manifestations peuvent apparaître très tôt ou, au contraire, rester silencieuses pendant de nombreuses années, selon l’importance du rétrécissement.
L’anomalie la plus fréquente
La malformation congénitale la plus courante de la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> est la valve bicuspide, c’est-à-dire une valve formée de deux feuillets au lieu des trois habituels.
Elle touche environ 2 % de la population.
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Chez certaines personnes, la valve peut même ne comporter qu’un seul feuillet — on parle alors de valve unicuspide.
Une valve bicuspide ou unicuspide n’est pas forcément rétrécie à la naissance, mais elle a tendance à s’épaissir et se calcifier avec le temps, ce qui peut conduire progressivement à une sténose.
Autres localisations possibles du rétrécissement
Il arrive que l’obstruction ne soit pas située au niveau de la valve elle-même, mais dans la région juste en dessous ou au-dessus.
- Sous la valve (sténose sous-aortique) :
Certaines personnes naissent avec une excroissance ou un anneau de tissu juste sous la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >>. Cette formation peut gêner le passage du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> lorsque le cœur se contracte. Le degré d’obstruction varie alors de léger à sévère, selon la taille de l’anomalie. - Au-dessus de la valve (sténose supravalvulaire) :
Cette forme est beaucoup plus rare et se rencontre souvent dans le cadre de syndromes génétiques particuliers.
Diagnostic anténatal
Lorsque la sténose aortique est sévère, elle peut parfois être détectée avant la naissance, lors de l’échographie fœtale de routine.
Certains signes peuvent éveiller les soupçons :
- un ventricule gauche dilaté ou épaissi,
- un mouvement limité des feuillets de la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >>,
- ou une anomalie du flux sanguin dans la valve.
Dans ces cas, le médecin peut recommander une échocardiographie fœtale spécialisée, réalisée par une équipe expérimentée en cardiologie prénatale.
Pourquoi ce diagnostic est important
Un diagnostic établi avant la naissance permet de :
- planifier l’accouchement dans un centre disposant d’une équipe en cardiologie pédiatrique;
- préparer une intervention rapide, si la sténose est jugée critique dès la naissance;
- informer et accompagner les parents, en expliquant le pronostic et les étapes de suivi à venir.
Particularités de la circulation chez le fœtus
Pendant la vie fœtale, les poumons ne sont pas encore utilisés pour la respiration. C’est le placenta qui assure tous les échanges vitaux : il apporte l’oxygène au sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> du bébé et élimine le dioxyde de carbone.
À ce stade, seule une petite quantité de sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> est dirigée vers les poumons pour permettre leur développement. La majeure partie du flux sanguin les contourne grâce à deux passages naturels :
- Le foramen ovale, une ouverture située entre les deux oreillettesLes oreillettes sont les deux cavités supérieures du cœur. Elles agissent comme des réservoirs du sang qui ira remplir les ventricules. >> du cœur, permet au sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> de passer directement de la droite vers la gauche, sans traverser les poumons.
- Le canal artériel, un conduit reliant l’artère pulmonaire à l’aorte, offre une seconde voie de dérivation. Il permet à une autre partie du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> de rejoindre la circulation générale sans passer par les poumons.
Ces mécanismes sont essentiels avant la naissance et se ferment naturellement peu après, lorsque le nouveau-né commence à respirer par lui-même.
La naissance : Une période particulièrement importante
Dans le cas d’une sténose aortique sévère, la naissance est un moment critique, car le canal artériel, se ferme habituellement dans les premières heures de vie.
Une fois cette voie fermée, le sang doit obligatoirement passer par la voie normale — c’est-à-dire à travers la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> et l’aorte ascendante.
Si un rétrécissement important est présent, le ventricule gauche doit fournir un effort considérable pour propulser le sang vers tout le corps, ce qui peut rapidement provoquer :
- une détérioration de l’état du nouveau-né (pâleur, respiration rapide, faible tension),
- une baisse de la perfusion sanguine au cerveau et dans tout le reste du corps,
- un risque d’insuffisance cardiaque aiguë
C’est pourquoi, dans les cas graves détectés avant ou immédiatement après la naissance, on peut administrer un médicament (prostaglandine) pour maintenir le canal artériel ouvert temporairement, le temps de stabiliser l’enfant et de préparer une intervention.
Découverte après la naissance
Lorsque la sténose aortique congénitale n’a pas été identifiée avant la naissance, elle peut se manifester à d’autres moments de la vie.
Chez le nouveau-né, une forme sévère entraîne la présence d’un souffle au cœur et parfois des difficultés respiratoires, une mauvaise coloration de la peau, un faible appétit.
À lire : Souffle au cœur
Durant l’enfance ou l’adolescence, la découverte se fait souvent par hasard, lors d’un examen médical de routine où le médecin perçoit un souffle au cœur.
Chez l’adulte, le diagnostic est parfois posé plus tard, à la suite de l’apparition de symptômes à l’effort, lors de la découverte d’une arythmie ou encore au cours d’un examen médical réalisé pour une autre raison.
Évolution
L’évolution de la sténose aortique congénitale varie selon sa forme et sa sévérité. Les rétrécissements légers, qu’ils soient valvulaires, sous-valvulaires ou supra-valvulaires, peuvent rester stables pendant de nombreuses années, parfois toute la vie.
Lorsque le rétrécissement est modéré ou sévère, le ventricule gauche s’épaissit progressivement pour compenser l’effort supplémentaire, mais cette adaptation finit par atteindre ses limites. Dans certains cas, le rétrécissement s’accentue au fil de la croissance ou avec l’âge, surtout si la valve ou la paroi de l’aorte se calcifie.
Sans prise en charge appropriée, une sténose importante peut mener à une insuffisance cardiaque, à des troubles du rythmeUn trouble du rythme ou avoir de l’arythmie, c’est avoir un problème avec le système électrique qui fait battre le cœur. Lire plus On trouve deux grandes catégories de problèmes : des troubles d’excitation et des troubles >> cardiaque ou, plus rarement, à une mort subite.
Suivi
La sténose aortique congénitale nécessite un suivi régulier tout au long de la vie.
La fréquence des consultations dépend de la sévérité du rétrécissement : certains patients passent une échocardiographie annuelle, tandis que d’autres peuvent être évalués tous les deux, trois ou cinq ans, selon la stabilité de leur condition.
Précautions
-Activité physique
Dans les formes légères, la plupart des activités physiques aérobiques (comme la marche, le vélo ou la natation) sont permises.
En revanche, lorsque la sténose est modérée ou sévère, les efforts intenses ou compétitifs sont souvent déconseillés.
Les exercices de musculation intensive doivent être évités peu importe la sévérité, en raison d’une fragilité possible de la paroi de l’aorte.
Ces efforts soutenus peuvent favoriser une dilatation prématurée de l’aorte.
-Prévention d’infection de la valve
La prévention de l’endocardite infectieuse repose avant tout sur une bonne hygiène bucco-dentaire, et la nécessité de visiter le dentiste sur une base annuelle.
Il n’est plus requis de prendre des antibiotiques en prévention lors des visites dentaires.
-Projet de grossesse
Chez les femmes, il est essentiel de discuter de tout projet de grossesse avec le cardiologue.
Une sténose aortique sévère non corrigée constitue une contre-indication à la grossesse, en raison du risque élevé de complications pour la mère et l’enfant.
-Dépistage familial
Le dépistage familial par échocardiographie est recommandé uniquement en cas de valve bicuspide.
Il concerne les membres de la famille immédiate — c’est-à-dire les parents, frères et sœurs.
Aucun dépistage systématique n’est indiqué pour les formes sous- ou supra valvulaires de la sténose aortique.
Traitement
Les choix thérapeutiques dépendent à la fois de la localisation de la sténose et de son degré de sévérité.
A- Formes valvulaires
Dans les formes valvulaires légères ou modérées, un suivi attentif suffit souvent pendant plusieurs années.
Lorsque la sténose devient importante, une valvuloplastie au ballonnet peut être envisagée chez l’enfant ou l’adolescent.
Cette intervention consiste à écarter temporairement les feuillets de la valve à l’aide d’un petit ballon gonflé à l’intérieur. Elle améliore la circulation du sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >>, mais ses effets sont souvent temporaires.
Chez l’adulte, cette technique est inefficace, car la valve est généralement trop rigide et calcifiée.
1-Remplacement de la valve
Chez l’adulte, un remplacement valvulaire devient souvent nécessaire. Plusieurs options existent :
- Prothèse biologique, fabriquée à partir de tissus animaux
- Prothèse mécanique,
- Procédure de Ross, où la valve pulmonaire du patient remplace la valve aortiqueLa valvule aortique est située entre le ventricule gauche et l’aorte. C’est l’une des quatre valves du cœur. >> malade. La valve pulmonaire est ensuite remplacée par un greffon.
Cette approche a l’avantage de fournir une valve vivante qui peut grandir avec l’enfant et de préserver une fonction naturelle sans anticoagulation permanente.
En revanche, elle crée deux zones opérées, ce qui peut nécessiter une réintervention ultérieure, notamment pour remplacer le greffon pulmonaire.
2-Autres approches
Le remplacement valvulaire percutané (TAVI), très utilisé chez les personnes âgées, est rarement indiqué dans les formes congénitales, car la morphologie de ces valves est souvent trop particulière pour ce type d’intervention.
B- Formes sous-valvulaires
Pour les sténoses sous-valvulaires, la chirurgie vise surtout à retirer la membrane fibreuse ou à remodeler la chambre de sortie du ventricule gauche afin de rétablir un flux sanguin normal.
C- Formes supra-valvulaires
Les sténoses supra-valvulaires, plus rares, nécessitent parfois une chirurgie pour élargir la portion initiale de l’aorte.
Calcul des risques et bénéfices
Quel que soit le type de sténose, la décision de traiter repose sur un équilibre entre les bénéfices attendus, les risques de l’intervention et l’état global du patient. Un suivi avec un cardiologue est essentiel pour déterminer le moment le plus approprié pour agir.
En résumé
La sténose aortique congénitale peut toucher la valve, la zone juste avant ou juste après celle-ci. Si l’obstruction est sévère, elle peut parfois être détectée avant la naissance, permettant une prise en charge optimale dès les premiers instants de vie.
Un suivi régulier et adapté est essentiel pour préserver la fonction cardiaque et prévenir les complications.
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