Cardiomyopathie induite par l’arythmie

Les cardiomyopathies regroupent différentes maladies qui atteignent le muscle du cœur.
La cardiomyopathie induite par l’arythmie correspond à une situation où le muscle cardiaque, en particulier le ventricule gauche, s’affaiblit en raison de rythmes cardiaques anormaux persistants.

Un élément fondamental de cette condition est son caractère potentiellement réversible : lorsque le trouble du rythme est adéquatement contrôlé, la fonction du cœur peut s’améliorer de façon significative.

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Quelles arythmies peuvent en être responsables ?

Les rythmes cardiaques anormaux sont regroupés sous le terme arythmies. Lorsque le cœur bat trop rapidement, on parle plus précisément de tachycardies.

Plusieurs types de troubles du rythmeUn trouble du rythme ou avoir de l’arythmie, c’est avoir un problème avec le système électrique qui fait battre le cœur. Lire plus On trouve deux grandes catégories de problèmes : des troubles d’excitation et des troubles >> peuvent être en cause :

des tachycardies auriculaires, provenant des cavités supérieures du cœur ;
des tachycardies ventriculaires, issues des cavités inférieures ;
ou encore des battements prématurés ventriculaires très fréquents.

Lorsque ces arythmies persistent dans le temps, elles imposent un effort excessif au cœur, ce qui peut entraîner une diminution progressive de la force de contraction du ventricule gauche.

À l’inverse, la maîtrise de l’arythmie permet souvent une récupération partielle, voire complète, de la fonction cardiaque, surtout lorsque le diagnostic est posé tôt.

Deux catégories de cardiomyopathie induite par l’arythmie

On distingue généralement deux formes de cardiomyopathie induite par l’arythmie :

La forme pure, lorsque l’arythmie constitue l’unique cause de l’affaiblissement du muscle cardiaque.
La forme aggravante, lorsque l’arythmie s’ajoute à une maladie cardiaque préexistante et entraîne des dommages supplémentaires, soit en détériorant davantage la fonction du muscle cardiaque, soit en accentuant les symptômes d’insuffisance cardiaque déjà présents.

Dans les deux cas, le diagnostic ne peut être confirmé qu’après le rétablissement et la stabilisation d’un rythme cardiaque adéquat, ou à la suite d’un contrôle rigoureux de la fréquence cardiaque lorsque l’arythmie persiste.

Présentation clinique et éléments d’évaluation

L’élément central repose sur la présence simultanée :

d’un rythme cardiaque anormal,
et d’un affaiblissement inexpliqué du muscle cardiaque.

La relation entre l’arythmie et la cardiomyopathie peut être difficile à établir. L’arythmie peut évoluer silencieusement pendant plusieurs années avant d’être reconnue, alors que l’atteinte du cœur s’installe progressivement.

Les premiers symptômes apparaissent parfois tardivement ou s’aggravent de façon graduelle à mesure que la fonction cardiaque se détériore.

Symptômes les plus fréquents

Les manifestations cliniques sont le plus souvent liées à une insuffisance cardiaque causée par la faiblesse du ventricule gauche. Elles peuvent inclure :

un essoufflementL’essoufflement est un symptôme subjectif, ce qui signifie qu’il est ressenti mais ne peut être mesuré de manière objective, et sa perception varie d’un patient à l’autre. Lire plus >> à l’effort ou au repos,
une difficulté à s’allonger en raison de l’essoufflementL’essoufflement est un symptôme subjectif, ce qui signifie qu’il est ressenti mais ne peut être mesuré de manière objective, et sa perception varie d’un patient à l’autre. Lire plus >>,
une enflure des jambes ou de l’abdomen,
une fatigueCette sensation d’être fatigué s’exprime d’une manière variable d’une personne à l’autre, malgré des conditions physiques ou un état de santé similaires. >> croissante et une diminution marquée de l’énergie.

Signes associés à l’arythmie

Certains signes sont directement liés à l’arythmie elle-même, notamment :

la perception de battements cardiaques rapides ou irréguliers (palpitationsLa palpitation est un symptome subjectif d’une anomalité au niveau des battements cardiaques. Il existe plusieurs sorte de palpitations. Ce mot est comme le nom de famille qui regroupe plusieurs prénoms. >>),
des étourdissements,
une fatigueCette sensation d’être fatigué s’exprime d’une manière variable d’une personne à l’autre, malgré des conditions physiques ou un état de santé similaires. >> disproportionnée lors des activités quotidiennes ou à l’effort.

Comment pose-t-on le diagnostic d’une cardiomyopathie induite par l’arythmie ?

Le diagnostic de cardiomyopathie induite par l’arythmie repose sur une évaluation médicale faite étape par étape.

Il débute par une consultation médicale permettant d’évaluer les symptômes, l’histoire cardiaque et les facteurs associés, puis se confirme à l’aide de plusieurs examens complémentaires, chacun apportant une information essentielle.

Électrocardiogramme (ECG)

Une tachycardie persistante peut parfois être identifiée sur un ECG standard à 12 dérivations. Il peut s’agir, par exemple, d’une fibrillation auriculaire, d’une tachycardie auriculaire ou de battements prématurés fréquents, qu’ils soient d’origine supraventriculaire ou ventriculaire.

Toutefois, un ECG ponctuel peut être normal si l’arythmie est intermittente.

Moniteur Holter

Lorsque l’arythmie n’est pas visible sur l’ECG, on utilise un moniteur Holter, un appareil externe porté généralement pendant au moins 24 heures.

Cet enregistrement prolongé permet :

d’évaluer la durée de l’arythmie,
d’en mesurer la fréquence cardiaque moyenne,
et d’en quantifier la charge globale sur une journée complète.

Par exemple, en présence d’une fibrillation auriculaire, le Holter précise la fréquence cardiaque moyenne et le temps passé en arythmie.

S’il s’agit de contractions prématurées ventriculaires fréquentes, il permet de déterminer le pourcentage de battements anormaux, un élément clé dans l’évaluation de leur impact sur le muscle cardiaque.

Échocardiographie transthoracique

L’échocardiographie est un examen central dans le diagnostic.
Une cardiomyopathie induite par l’arythmie s’accompagne toujours d’un affaiblissement du ventricule gauche, parfois associé à l’atteinte d’autres cavités du cœur.

Chez certains patients, on observe des caractéristiques particulières, notamment un ventricule gauche de dimensions relativement normal comparativement à celles observées dans les cardiomyopathies chroniques préexistantes. Ces éléments peuvent renforcer la suspicion d’une atteinte induite par l’arythmie.

IRM cardiaque

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque peut être utilisée pour :

exclure d’autres causes possibles d’affaiblissement du ventricule gauche,
rechercher la présence de cicatrices ou de lésions du muscle cardiaque.

En présence de contractions prématurées ventriculaires fréquentes, l’IRM peut parfois révéler une anomalie structurelle qui orienterait vers un diagnostic différent, remettant en question celui de cardiomyopathie induite par l’arythmie.

Coronarographie

Dans certaines situations, une coronarographie est nécessaire.

Cet examen invasif consiste à introduire un cathéter par une artère du poignet ou de l’aine afin d’injecter un produit de contraste dans les artères coronairesLes deux artères coronaires, la droite et la gauche, forment le réseau sanguin qui alimente le cœur en oxygène et en nutriments. Elles sont situées directement à la surface du cœur et se ramifient en branches qui >>. Il permet de vérifier l’absence d’obstruction des artères du cœur, une cause fréquente d’affaiblissement du ventricule gauche qu’il est essentiel d’éliminer.

Mécanismes et prise en charge de la cardiomyopathie induite par l’arythmie

Le traitement de la cardiomyopathie induite par l’arythmie repose avant tout sur un contrôle efficace, voire l’élimination, de l’arythmie responsable.

Une amélioration de la fonction cardiaque après la prise en charge du trouble du rythme constitue un argument majeur en faveur du diagnostic.

La question du maintien à long terme des médicaments demeure toutefois débattue lorsque la fonction cardiaque se normalise. La décision est alors individualisée, en tenant compte du type d’arythmie, du risque de récidive et du contexte clinique global.

L’œuf ou la poule?

Il est parfois difficile de déterminer si l’arythmie est à l’origine de la cardiomyopathie ou si elle en représente une conséquence chez un patient présentant à la fois une tachycardie et une insuffisance cardiaque.

Dans ce contexte, l’arythmie est souvent perçue comme secondaire et peut ne pas être traitée de façon suffisamment agressive. Or, l’expérience clinique montre que le contrôle rigoureux de l’arythmie est essentiel pour permettre un rétablissement optimal de la fonction cardiaque.

Autres éléments importants à considérer

Bien qu’une fréquence cardiaque élevée puisse être associée à une atteinte du muscle cardiaque, certaines nuances méritent d’être soulignées :

La cardiomyopathie induite par l’arythmie est rare, voire inexistante, chez les personnes atteintes de tachycardie sinusale inappropriée ou du syndrome de tachycardie orthostatique posturale, même lorsque la fréquence cardiaque moyenne à l’état d’éveil dépasse 100 battements par minute.
Dans ces situations, la fréquence cardiaque nocturne est généralement plus basse, en raison de l’absence de facteurs favorisant la tachycardie, ce qui pourrait exercer un effet protecteur.
Il n’existe aucun seuil précis de fréquence cardiaque à partir duquel une cardiomyopathie induite par l’arythmie se développe. La susceptibilité semble varier d’un individu à l’autre et pourrait dépendre, entre autres, de l’âge.
Les facteurs expliquant pourquoi certains patients développent cette forme de cardiomyopathie demeurent mal compris. Une prédisposition génétique a toutefois été évoquée comme élément contributif possible.

Arythmies en cause

Fibrillation auriculaire

La fibrillation auriculaire représente la cause la plus fréquente de cardiomyopathie induite par l’arythmie chez l’adulte.

Plusieurs mécanismes contribuent à l’affaiblissement du cœur :

en raison du rythme rapide et irrégulier, les ventriculesLes ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Ils sont plus musclés que les oreillettes; ils servent à propulser le sang pour assurer la circulation dans tout le corps. >> n’ont pas le temps de se détendre complètement entre deux battements, ce qui réduit leur remplissage et la quantité de sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> éjectée vers l’avant ;
la fibrillation des oreillettesLes oreillettes sont les deux cavités supérieures du cœur. Elles agissent comme des réservoirs du sang qui ira remplir les ventricules. >> entraîne la perte de leur contribution mécanique au remplissage des ventriculesLes ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Ils sont plus musclés que les oreillettes; ils servent à propulser le sang pour assurer la circulation dans tout le corps. >>, un élément normalement important du débit cardiaque.

Ces deux phénomènes sont accentués lorsque la fréquence cardiaque augmente.

Séquence évolutive

Dans un premier temps, les ventriculesLes ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Ils sont plus musclés que les oreillettes; ils servent à propulser le sang pour assurer la circulation dans tout le corps. >> ont tendance à se dilater afin de compenser. Toutefois, lorsque la fibrillation auriculaire rapide persiste et que son contrôle est retardé, la fonction ventriculaire finit par s’altérer.

À un stade plus avancé, l’incapacité du cœur à propulser efficacement le sangLe sang est composé de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes et de plasma. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Les globules blancs constituent notre système de défense >> entraîne une élévation des pressions intracardiaques, avec un reflux vers les poumons. Il peut alors survenir un œdème pulmonaireCes mots font référence à l’accumulation de liquide à l’intérieur des poumons, c’est-à-dire de l’eau dans les alvéoles des poumons, connue sous le nom d’œdème pulmonaire. >>, souvent décrit comme le fait « d’avoir de l’eau dans les poumonsCes mots font référence à l’accumulation de liquide à l’intérieur des poumons, c’est-à-dire de l’eau dans les alvéoles des poumons, connue sous le nom d’œdème pulmonaire. >> ».

Traitement de la fibrillation auriculaire

Le traitement repose sur des approches pharmacologiques et/ou interventionnelles, selon le contexte clinique.

Contrôle de la fréquence cardiaque

Une stratégie visant à contrôler la fréquence cardiaque est souvent envisagée en premier. Elle repose sur l’utilisation de médicaments ralentissant le cœur, tels que les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques et, plus rarement, la digoxine.

Contrôle du rythme

Une autre option consiste à rétablir et maintenir un rythme sinusal normal, mettant ainsi fin à la fibrillation auriculaire.

Tous les patients ne sont toutefois pas candidats à cette approche. Le retour au rythme sinusal peut être obtenu par cardioversion électrique ou à l’aide de médicaments antiarythmiques. Chez les personnes présentant une fibrillation auriculaire rapide associée à une insuffisance cardiaque, des molécules comme l’amiodarone, le sotalol ou le dofétilide peuvent être utilisées.

Approche interventionnelle

Chez un nombre croissant de patients, l’ablation de la fibrillation auriculaire par cathéter constitue une option efficace pour maintenir un rythme sinusal durable.

Autre option interventionnelle : pacemaker et ablation du nœud auriculo-ventriculaire

Chez les patients qui ne répondent pas au contrôle médicamenteux de la fréquence ou qui ne sont pas candidats au rétablissement d’un rythme sinusal, une approche en deux étapes peut être proposée :

implantation d’un stimulateur cardiaque (pacemaker) ;
ablation du nœud auriculo-ventriculaire, réalisée plusieurs semaines ou mois plus tard.

Pour comprendre cette stratégie, il faut rappeler que la transmission de l’influx électrique des oreillettesLes oreillettes sont les deux cavités supérieures du cœur. Elles agissent comme des réservoirs du sang qui ira remplir les ventricules. >> vers les ventriculesLes ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Ils sont plus musclés que les oreillettes; ils servent à propulser le sang pour assurer la circulation dans tout le corps. >> ne peut se faire qu’à un seul point de passage, le nœud auriculo-ventriculaire. Ce dernier agit comme un véritable « poste-frontière », limitant la vitesse de conduction vers les ventriculesLes ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Ils sont plus musclés que les oreillettes; ils servent à propulser le sang pour assurer la circulation dans tout le corps. >>.

L’implantation préalable d’un pacemaker est indispensable afin d’assurer une stimulation ventriculaire adéquate après la destruction volontaire de ce point de conduction. Ce n’est qu’après une période de stabilisation que l’ablation peut être réalisée en toute sécurité.

Flutter auriculaire

Le flutter auriculaire est souvent décrit comme la « sœur jumelle » de la fibrillation auriculaire. Les mécanismes responsables de l’affaiblissement du cœur sont similaires à ceux décrits précédemment.

Les mêmes stratégies de contrôle de la fréquence et du rythme peuvent être utilisées. Toutefois, sur le plan interventionnel, les résultats sont particulièrement favorables.

Une approche interventionnelle privilégiée

L’ablation par radiofréquence du flutter auriculaire droit typique présente un taux de réussite très élevé, supérieur à 96 %, avec un faible risque de complications. Elle constitue généralement le traitement de choix.

Extrasystoles ventriculaires prématurées fréquentes

Des extrasystoles ventriculaires prématurées fréquentes peuvent entraîner une cardiomyopathie induite par l’arythmie chez des personnes sans maladie cardiaque connue. Elles peuvent également aggraver la fonction cardiaque chez des patients présentant déjà une atteinte du cœur.

Mécanismes

Les mécanismes exacts menant à cette forme de cardiomyopathie sont encore mal compris, bien que plusieurs hypothèses aient été avancées.

Indicateurs cliniques importants

Le facteur le plus déterminant est la charge quotidienne élevée d’ESV :

plus de 10 000 à 25 000 ESV par jour,
ou une proportion dépassant 10 à 24 % de l’ensemble des battements cardiaques quotidiens.

Une amélioration de la fonction ventriculaire est souvent observée lorsque le nombre d’ESV diminue sous le seuil d’environ 5 000 par jour.

De façon générale, un nombre élevé d’ESV observé à l’électrocardiogramme est associé à un risque accru de cardiomyopathie induite par l’arythmie.

Traitement des extrasystoles ventriculaires

Le traitement vise à réduire ou éliminer les ESV, soit par une approche médicamenteuse, soit par une intervention.

Traitement pharmacologique

Le traitement débute habituellement par un bêtabloquant ou un inhibiteur calcique, en raison de leur profil de sécurité favorable, bien que leur efficacité soit parfois limitée.

Lorsque ces mesures sont insuffisantes, des médicaments antiarythmiques peuvent être envisagés. Les plus efficaces incluent le dofétilide, la mexilétine, le sotalol et l’amiodarone. Leur utilisation est toutefois associée à un risque accru d’effets secondaires, incluant un potentiel proarythmique.

Ces médicaments sont généralement réservés aux patients qui ne peuvent bénéficier d’une ablation par cathéter ou qui ne souhaitent pas y recourir.

Thérapie interventionnelle

L’ablation par cathéter est aujourd’hui considérée comme une thérapie définitive de la cardiomyopathie induite par des ESV fréquentes. Les taux de succès varient de 50 à 90 %, selon le site d’origine des battements prématurés et leur fréquence au moment de l’intervention.

Pronostic de cardiomyopathie induite par l'arythmie

La cardiomyopathie induite par l’arythmie se distingue de plusieurs autres formes de cardiomyopathie par son pronostic généralement favorable, à condition que l’arythmie responsable soit identifiée et prise en charge de façon adéquate.

-Évolution après le traitement

Lorsque le trouble du rythme est contrôlé ou éliminé, une amélioration progressive de la fonction cardiaque est habituellement observée.

La récupération peut débuter dès les premières semaines, mais s’étend le plus souvent sur plusieurs mois. Chez certains patients, la fonction du ventricule gauche peut se normaliser complètement.

L’ampleur et la rapidité de la récupération dépendent de plusieurs facteurs :

la durée d’exposition du cœur à l’arythmie,
le type d’arythmie en cause,
l’efficacité et la rapidité du traitement,
la présence ou non d’une maladie cardiaque sous-jacente.

-Risque de récidive

Même après une récupération satisfaisante, le risque de récidive de l’arythmie demeure présent. Une réapparition du trouble du rythme peut à nouveau entraîner un affaiblissement du muscle cardiaque, parfois plus rapidement qu’au premier épisode.

C’est pourquoi une surveillance à long terme demeure essentielle, même chez les patients dont la fonction cardiaque s’est normalisée.

Suivi à long terme

Le suivi repose sur :

une évaluation clinique régulière des symptômes,
un contrôle périodique du rythme et de la fréquence cardiaque par électrocardiogramme ou enregistrement prolongé si nécessaire,
des échocardiographies de suivi afin de documenter l’évolution de la fonction ventriculaire gauche.

La fréquence du suivi est adaptée à chaque situation, en fonction du type d’arythmie, du traitement instauré et de la stabilité clinique.

Traitement au long cours

La question du maintien des traitements, notamment ceux utilisés dans l’insuffisance cardiaque ou pour la prévention des arythmies, est abordée au cas par cas.

Chez certains patients, une réduction progressive des médicaments peut être envisagée après une récupération complète et stable, tandis que chez d’autres, un traitement prolongé demeure nécessaire afin de prévenir les récidives.

Message clé

La cardiomyopathie induite par l’arythmie illustre l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement ciblé des troubles du rythmeUn trouble du rythme ou avoir de l’arythmie, c’est avoir un problème avec le système électrique qui fait battre le cœur. Lire plus On trouve deux grandes catégories de problèmes : des troubles d’excitation et des troubles >> cardiaque.

Lorsqu’elle est reconnue et prise en charge adéquatement, cette forme de cardiomyopathie est souvent réversible, avec un retour possible à une fonction cardiaque satisfaisante et une amélioration de la qualité de vie.